Antivielu deficīta sindroms

Pie Antivielu deficīta sindroms (AMS) ir kolektīvs termins iedzimtiem un iegūtiem imūndeficītiem, kuriem īpaši raksturīgs imūnglobulīna G deficīts. Šī imūnā defekta rezultātā palielinās jutība pret infekcijām. Ārstēšana ir īpaši indicēta smagu infekciju gadījumā, kas notiek pastāvīgi.

Kas ir antivielu deficīta sindroms?

Termins antivielu deficīta sindroms apzīmē lielu skaitu iedzimtu un iegūtu imūndeficītu, ko papildina antivielu trūkums. Iedzimtus imūndeficītus kopā sauc par mainīga imūndeficīta sindromu (CVID). CVID tiek dots viens no aptuveni 25 000 cilvēkiem.

Tiek pieņemts, ka aptuveni 800 līdz 3200 cilvēku Vācijā cieš no iedzimtas slimības formas. Attiecīgi CVID ir ļoti reti sastopams sindroms. Tomēr tas visbiežāk notiek saistībā ar citām iedzimtām imūndeficīta slimībām. Iegādātais AMS ir daudz izplatītāks, un to var izraisīt dažādi iepriekšēji apstākļi.

Antivielu deficīta sindroma kontekstā veidojas pārāk maz imūnglobulīna G tipa antivielu. Imūnglobulīns G ir efektīvs pret baktērijām un vīrusiem. Tādēļ imūnglobulīna G trūkums izraisa augstu uzņēmību pret infekcijām, kas galvenokārt noved pie elpceļu infekcijām. Antivielu deficīta sindroms visbiežāk tiek diagnosticēts gan zīdaiņa vecumā, gan agrā pieaugušā vecumā.

cēloņi

Antivielu deficīta sindroms ir vairāku ģenētisku vai iegūtu slimību grupa. Tomēr lielākā daļa iedzimtā AMS gēnu mutāciju joprojām nav zināmas. Tomēr dažos gadījumos gēna atrašanās vietu jau varēja lokalizēt. Tika atklāts, ka dažādas TNFRSF13B gēna mutācijas 17. hromosomā var izraisīt imūndeficītu.

Nav zināma arī vairuma imūnsistēmas defektu pārmantojamība. Tika atzīmēti gan sporādiski, gan ģimenes gadījumi. Dažādas pamata slimības, slikti dzīves apstākļi, ķīmijterapija vai staru terapija var izraisīt iegūto antivielu trūkumu.

Kā jau minēts, galvenā antivielu deficīta sindroma īpašība ir imūnglobulīna G trūkums, kas darbojas pret baktērijām un vīrusiem. Ja tā trūkst, baktēriju vai vīrusu infekcijas var izplatīties nekontrolēti. Antivielu trūkumu izraisa defekti B šūnu regulācijā. Simptomu simptomu smagums ir atšķirīgs.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles aizsardzības un imūnsistēmas stiprināšanai

Simptomi, kaites un pazīmes

Ar antivielu deficīta sindromu var parādīties dažādi simptomi. Papildus hroniskām elpošanas ceļu slimībām ir arī daudzas citas infekcijas, gremošanas sistēmas traucējumi, ādas slimības, limfmezglu pietūkums, granulomas, autoimūnas slimības un audzēji. Iekapsulētās baktērijas, piemēram, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae un Moraxella catarrhalis, dominē elpošanas ceļu slimībās.

Enterovīrusi var izraisīt smadzeņu iekaisumu. Lamblia bieži izraisa caurejas slimības, un mikoplazmas bieži inficē urīnceļu. Pastāvīgās caurejas dēļ barības vielas vairs netiek pietiekami absorbētas. Var rasties deficīta simptomi.

Dažreiz apakšējie elpceļi paplašinās (bronhektāzes), kas noved pie pastāvīgas klepus lēkmes un krēpas. Bronhektāzi bieži pavada hroniskas baktēriju infekcijas, kas var vēl vairāk iznīcināt bronhu sienu. Palielinās arī liesa un aknas. Tā saucamās granulomas bieži veidojas plaušās, liesā, aknās un kaulu smadzenēs.

Tie ir iekaisuma perēkļi ar īpašu struktūru. Var rasties arī ādas izmaiņas, piemēram, balto plankumu slimība, matu izkrišana vai granulomas uz ādas. Daudzos gadījumos pastāv arī autoimūnas slimības. Bieži tiek novēroti reimatiski locītavu iekaisumi, imunoloģiski saistīti trombocītu vai asins deficīts un postoša anēmija.

Aizkrūts dziedzera, limfātiskās sistēmas vai kuņģa audzēji var pavadīt arī antivielu deficīta sindromu. Kopumā jāpieņem, ka pacientu ar antivielu deficīta sindromu dzīves ilgums ir nedaudz mazāks nekā parasto iedzīvotāju.

Tomēr iedzimtas slimības formas retuma dēļ šeit ir pieejami maz statistikas datu. Iegūtās antivielu deficīta formas ir ārstējamas, ārstējot pamata slimību pretstatā iedzimtām formām.

Diagnostika un kurss

Atkārtotu infekcijas slimību gadījumā ārsts var noteikt aizdomas par AMS diagnozi. Diagnoze tiek apstiprināta, kad asinīs ir atrasts pārāk maz imūnglobulīna G. Arī imūnglobulīnu A un M līmenis ir zems. Lai atšķirtu iedzimtu un iegūtu AMS, tiek veikti citi izmeklējumi, piemēram, nosakot olbaltumvielu izdalīšanos urīnā vai olbaltumvielu zudumu caur zarnu.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja ir aizdomas par antivielu deficīta sindromu, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Ikvienam, kurš pēkšņi atklāj gremošanas traucējumus, ādas slimības vai sūdzības par elpošanas ceļiem, kurus nevar izsekot citam cēlonim, tas jāpārbauda medicīniski. Ja antivielu deficīta sindroms tiek atklāts agri, to parasti var izārstēt bez komplikācijām. Tomēr, ja sindroms netiek atklāts, slimības progresēšanas laikā infekcijas turpinās pieaugt.

Vēlākais, pamanot smagas sūdzības un pieaugošu fizisku vai emocionālu diskomfortu, jums jāredz ārsts ar simptomiem. Orgānu mazspējas vai anafilaktiska šoka gadījumā nekavējoties jākonsultējas ar neatliekamo ārstu.

Cilvēkiem, kuru ģimenēs ir AMS gadījumi, jāveic regulāras pārbaudes un papildu informācija par imūnsistēmas slimībām. Ja parādās neparasti simptomi, kas nepazūd vēlākais pēc vienas līdz divām nedēļām, jums jāredz ārsts. Citas kontaktpersonas ir reimatologi, imunologi un attiecīgā imūndeficīta speciālisti.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Antivielu deficīta sindroma galvenā iezīme ir imūnglobulīna G trūkums, kas darbojas pret baktērijām un vīrusiem.
© PATTARAWIT - stock.adobe.com

Iedzimta antivielu deficīta sindroma gadījumā ārstēšana nepieciešama tikai tiem cilvēkiem, kuriem ir simptomi. Ar šo AMS formu cēloņsakarības terapija nav iespējama.Pacientiem visu mūžu jāsaņem intravenozas vai zemādas imūnglobulīnu infūzijas, un infūzijām jānotiek regulāri.

Intravenozas infūzijas ievada ik pēc divām līdz sešām nedēļām. Ar šīm infūzijām tiek injicēts no 200 līdz 600 miligramiem imūnglobulīnu uz ķermeņa svara kilogramu. Subkutānas infūzijas gadījumā katru nedēļu jāievada ievērojami mazāk imūnglobulīnu.

Esošās baktēriju infekcijas tiek apkarotas ar antibiotikām. Ja ir iegūta AMS, pamatam nepieciešama ārstēšana. Šajos gadījumos AMS var pilnībā dziedēt.

Pēcaprūpe

Nepieciešamība pēc antivielu deficīta sindroma ir nepieciešama pēc plazmacitomas vai multiplās mielomas, limfomas vai asins vēža. Šīs smagās audzēja slimības prasa profesionālu ārstēšanu. Terapijai arī sekojošajā aprūpē ir jāseko līdzi radītajam antivielu deficīta sindromam.

Antivielu trūkums palielina infekcijas risku. Audzēju novājinātā organismā infekcijas var būt daudz nāvējošākas nekā organismā, kas var radīt pietiekami daudz antivielu. Turklāt starojums vai ķīmijterapija uzbrūk arī veselīgu šūnu materiālam. Tas vēl vairāk vājina organismu, kurš cīnās par izdzīvošanu.

Pēcaprūpes pasākumi ir paredzēti, lai pārliecinātu pacientu, ka viņš ir medicīniskajā uzraudzībā. Tas ļauj ātrāk noteikt audzēja atkārtošanos vai izmaiņas, kas izraisa problēmas atklāšanu. Regulāra sekojoša aprūpe ir būtiska, ja Jums ir antivielu deficīta sindroms. Vispārējie slimības riski ir ievērojami palielināti.

Turklāt minētie audzēji var izraisīt sekundārus bojājumus. Tāpēc būtu jāveic regulāras tikšanās. Ar apsekojumu un dažādu pārbaužu palīdzību viņi nodrošina, ka viss ir izdarīts skarto cilvēku dzīves kvalitātes labā.

Primārā vai sekundārā antivielu deficīta sindromu tomēr var izraisīt arī ilgstošs nepietiekams uzturs. Tā rezultātā jāturpina bakteriālas elpceļu infekcijas vai kuņģa-zarnu trakta infekcijas. Tajā pašā laikā ir jānovērš pamata slimība vai uztura situācija, kas to izraisīja.

Perspektīva un prognoze

Cilvēki, kurus ietekmē iedzimts antivielu deficīta sindroms, var būt bez simptomiem visu mūžu. Jums nav traucējumu un nav jāveic nekāda medicīniska ārstēšana.

No otras puses, slimiem cilvēkiem, kuriem ir sūdzības, rodas atkārtotas veselības problēmas, kurām nevar panākt ilgstošu atvieglojumu. Jums regulāri jālieto infūzijas, lai jūsu veselība nepasliktinātos. Ja infūzijas lieto nepārtraukti, organismu var pienācīgi piegādāt ar trūkstošajām antivielām.

Tomēr, tā kā ķermenis tos pietiekami neatveido un nedēļu laikā atkal sadalās, veselības uzturēšanai jāveic atkārtota ārstēšana. Ja tas tiek pakļauts iedarbībai, īsā laikā veselības stāvoklis ievērojami pasliktinās.

Iegūta antivielu deficīta sindroma gadījumā prognozes izredzes ir daudz optimistiskākas nekā iedzimta sindroma gadījumā. Šeit organismam tikai uz laiku jāpiegādā pietiekami daudz antivielu. Atkarībā no pamata slimības dziedināšanas procesā var notikt viena vai vairākas infūzijas.

Tiklīdz pamata slimība ir izārstēta vai organisms ir pietiekami stabilizējies, tas patstāvīgi ražo nepieciešamo vitāli svarīgā imūnglobulīna daudzumu. Tas noved pie pastāvīgas antivielu deficīta sindroma sadzīšanas un atbrīvošanās no simptomiem.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles aizsardzības un imūnsistēmas stiprināšanai

novēršana

Iedzimtu antivielu deficīta sindromu nevar novērst. Pasākumus var veikt tikai, lai novērstu infekcijas slimības. Tas ietver infekcijas riska samazināšanu. Cilvēkiem ar novājinātu imunitāti vajadzētu izvairīties no lieliem pūļiem, īpaši gadījumos, kad ir paaugstināts infekcijas risks.

Veselīgs dzīvesveids ar sabalansētu uzturu un daudz fiziskām aktivitātēm palīdz izvairīties no iegūtās AMS formas. Jums vajadzētu arī atturēties no alkohola un smēķēšanas. Veselīgs dzīvesveids var arī atbalstīt pamata slimības terapiju un uzlabot atveseļošanās iespējas.

Pēcaprūpe

Nepieciešamība pēc antivielu deficīta sindroma ir nepieciešama pēc plazmacitomas vai multiplās mielomas, limfomas vai asins vēža. Šīs smagās audzēja slimības prasa profesionālu ārstēšanu. Terapijai arī sekojošajā aprūpē ir jāseko līdzi radītajam antivielu deficīta sindromam.

Antivielu trūkums palielina infekcijas risku. Audzēju novājinātā organismā infekcijas var būt daudz nāvējošākas nekā organismā, kas var radīt pietiekami daudz antivielu. Turklāt starojums vai ķīmijterapija uzbrūk arī veselīgu šūnu materiālam. Tas vēl vairāk vājina organismu, kurš cīnās par izdzīvošanu. Pēcaprūpes pasākumi ir paredzēti, lai pārliecinātu pacientu, ka viņš ir medicīniskajā uzraudzībā.

Tas ļauj ātrāk noteikt audzēja atkārtošanos vai izmaiņas, kas izraisa problēmas atklāšanu. Regulāra sekojoša aprūpe ir būtiska, ja Jums ir antivielu deficīta sindroms. Vispārējie slimības riski ir ievērojami palielināti. Turklāt minētie audzēji var izraisīt sekundārus bojājumus. Tāpēc būtu jāveic regulāras tikšanās. Ar apsekojumu un dažādu pārbaužu palīdzību viņi nodrošina, ka viss ir izdarīts skarto cilvēku dzīves kvalitātes labā.

Primārā vai sekundārā antivielu deficīta sindromu tomēr var izraisīt arī ilgstošs nepietiekams uzturs. Tā rezultātā jāturpina bakteriālas elpceļu infekcijas vai kuņģa-zarnu trakta infekcijas. Tajā pašā laikā ir jānovērš pamata slimība vai uztura situācija, kas to izraisīja.

To var izdarīt pats

Antivielu deficīta sindroms (AMS), kas ir pamanāms ar relatīvu imūnglobulīnu G deficītu, kas pazīstams arī kā gamma globulīni, nozīmē jutīgu imūnsistēmas pavājināšanos pret baktēriju un vīrusu infekcijām. Gama globulīni veido lielāko daļu antivielu asins plazmā. Katrs no tiem ir vērsts uz noteiktu patogēnu, ar kuru imūnsistēma jau ir saskārusies, un kas ar imūnglobulīnu M starpniecību nodrošina atbilstošu imūno reakciju.

Uzvedības pielāgošanai ikdienas dzīvē un efektīviem pašpalīdzības pasākumiem nepieciešams, lai būtu zināmi slimības izraisītāji. AMS var būt ģenētiska vai to var izraisīt noteikti apstākļi, piemēram, ārkārtējs olbaltumvielu deficīts vai ķīmijterapija vai staru terapija.

Ja slimību izraisīja ģenētiski faktori, pašpalīdzības pasākumi galvenokārt sastāv no uzturēšanās prom no infekcijas avotiem. Tas nozīmē, ka ir jāizvairās no kontakta ar cilvēkiem, kuriem acīmredzami ir saaukstēšanās, jo imūnsistēma nespēj cīnīties pret uzņemtajiem infekcijas mikrobiem.

Tāda pati izturēšanās ikdienas dzīvē ir lietderīga arī iegūtajam AMS, ja cēloņi ir zināmi, bet to nevar novērst noteiktu iemeslu dēļ, piemēram, lai sasniegtu citu ietekmi uz veselību. Gadījumos, kad AMS var izraisīt citi nopietni veselības traucējumi, piemēram, autoimūnas slimības vai audzēji, tie ātri jānoskaidro, lai efektīvu terapiju varētu sākt pēc iespējas agrāk.