Medulārā sūkļa niere

Saskaņā Medulārā sūkļa niere ar nefroloģiju saprot cistisko medulāro nieru slimību, kas ietekmē nieru medulu. Kaut arī slimība ir sastopama no dzimšanas brīža, tā paliek daļēji asimptomātiska visu mūžu. Iespējamie simptomi ir urīna akmeņi un nierakmeņi kalcija nogulšņu veidā.

Kas ir medulāra sūkļa niere?

Medulārā sūkļa niere ir cistiska nieru slimība. Kopš dzimšanas abās vai, retāk, tikai vienā no nierēm parādās cistiskas izmaiņas nieru medulā esošajās medulārajās piramīdās un papilās, kas ir savienotas ar nieru savākšanas kanāliem. Nieru medulla un tās piramīda ir traucēta urīna koncentrēšanās spēju cistiskās palielināšanās dēļ.

Skarto cilvēku nieres bieži izdalās pārāk maz skābju vai pārāk daudz kalcija un veido nierakmeņus. Var veidoties arī urīnceļu akmeņi. Ārkārtējos gadījumos attīstās nieru tubulārā acidoze. Kaut arī medulārā sūkļainā niere ir iedzimta, to neuzskata par iedzimtu nieru slimību. No šīs slimības jānošķir:

• I un II tipa cistisko medulāro nieru slimības

• nefronofthisis, kas lielākoties ir ģenētiski.

Simptomātiskajai medulārajai sūkļa nierēm tiek dota izplatība no 1: 5000 līdz 1: 20000. Asimptomātisku nervu nieres pārsvars ir 1: 200.

cēloņi

Medulārā sūkļveida nieres slimība parasti rodas spontāni. Sākotnējais cistisko izmaiņu cēlonis līdz šim nav zināms. Līdz šim ar šo slimību nav bijis saistīts neviens īpašs gēns vai hromosomu mutācijas. Liekas, ka slimības pārnešana nav paredzama. Neparedzamības dēļ zinātnieki pieļauj, ka drīzāk slimības komplikācija ir grūtniecības komplikācija, nevis ģenētiska bāze.

Tiek apsvērta arī ģenētisko un vides faktoru kombinācija. Ja šāda kombinācija pastāv, tiek pieņemts, ka ģenētiskie faktori ir dominējoši autosomāli. Pat ja uzņēmība ir iedzimta ģenētiskā stāvokļa izpratnē, šajā gadījumā slimība izdalās tikai tad, kad attiecīgā persona nonāk saskarē ar vides faktoriem.

Simptomi, kaites un pazīmes

Iedzimtā veidā medulārajā sūkļa nierē ir cistiski palielinājumi vienā vai abās nierēs. Cistām nav jāietekmē visa nieru vidusdaļa. Notiek arī vietēji ierobežotas izmaiņas. Cistiskā paplašināšanās galvenokārt notiek nieru medulas savākšanas kanālos. Cistas bieži veidojas arī papilu galos. Cistas satur kalcija oksalāta izdalījumus.

Kaut arī cilvēka nieres saglabā savu fizioloģisko formu, tās izskatās porainas. Vairumā gadījumu tie ir arī palielināti. Cistas rada šķēršļus, kas maina parenhīmu. Parasti nieru mazspēja nerodas. Medulārā sūkļainā niere ilgstoši paliek bez simptomiem. Liela puse skarto cilvēku visu mūžu paliek bez simptomiem. Ja simptomi vispār rodas, tie parasti ir urīna un nierakmeņi, atkārtotas nieru kolikas, urīnceļu infekcijas vai hematūrija.

Diagnoze un slimības gaita

Medulārā sūkļa niere tiek diagnosticēta, izmantojot rentgena attēlu. Diagnozes apstiprināšanai var izmantot arī piogrāfiju. Ar šo procedūru vispirms aizpilda nevis kausiņus, bet gan nieru papilārus dobumus. Lai arī izmaiņas ir iedzimtas, diagnoze parasti tiek veikta novēloti. Vairumā gadījumu diagnozi var sagaidīt tikai no jauna pieauguša cilvēka vecuma, un lielākoties tā ir nejauša atrade.

Daudzos gadījumos diagnoze netiek veikta līdz piecu gadu vecumam vai pat pēc nāves. Prognoze ir salīdzinoši labvēlīga. Samazināts dzīves ilgums neattiecas, piemēram, uz medulāro sūkļa nieri. Nieru un urīnceļu akmeņi, kas izgatavoti no kalcija, var izraisīt stipras sāpes un tādējādi mazināt dzīves kvalitāti, taču viņi tikpat viegli var klusēt. Cik lielas ciešanas ir medulārās sūkļa nieres kontekstā, ir atkarīgs no konkrētā gadījuma.

Komplikācijas

Medulārā sūkļainā niere izraisa cistu veidošanos nierēs un ap nierēm. Tas viņus paplašina, un nav sevis dziedināšanas. Sliktākajā gadījumā dažreiz var rasties nieru mazspēja, kas bez ārstēšanas var izraisīt arī pacienta nāvi. Pēc tam skartā persona ir atkarīga no donora nieres vai dialīzes, lai izdzīvotu.

Tomēr medulārajai sūkļa nierēm katrā gadījumā nav jārada komplikācijas vai sūdzības, tāpēc daudziem pacientiem visa dzīve nodzīvo ar medulāro sūkļa nieri bez ierobežojumiem un sūdzībām. Turklāt nieru vai urīnceļu akmeņi var attīstīties intensīvāk. Ir iespējamas arī citas nieru vai urīnceļu infekcijas.

Sakarā ar palielinātu šķidruma un dažādu terapijas līdzekļu piegādi nieres medulāro simptomu var relatīvi labi ierobežot. Parasti nav komplikāciju. Tomēr nav nekas neparasts, ka pacienti ir atkarīgi no medikamentu lietošanas. Ja ārstēšana ir veiksmīga, pacienta dzīves ilgums netiks samazināts, un turpmākas komplikācijas nebūs.

Kad jāiet pie ārsta?

Lielākajai daļai pacientu nav simptomu vai pārkāpumu nieres spuldzē. Tas noved pie tā, ka dažos gadījumos dzīves laikā diagnoze netiek veikta. Ikvienam jāpiedalās regulārajās pārbaudēs un ikdienas pārbaudēs, pat ja viņiem nav simptomu. Tie notiek dažos pirmajos dzīves gados un tiek piedāvāti pieaugušajiem no 35 gadu vecuma. Nepieciešamība konsultēties ar ārstu rodas, tiklīdz attiecīgā persona pamana pārkāpumus vai sūdzības nieru rajonā. Ja mainās nieru darbība vai ja sajūta ir izkliedēta, jākonsultējas ar ārstu.

Ja rodas problēmas urinēt, asinis urīnā, patoloģiska šķidruma uzņemšana vai ja var sajust čūlas nieru rajonā, jākonsultējas ar ārstu. Pietūkums vai spiediena sajūta ķermeņa augšdaļā ir norādes uz esošām cistām, kuras jānoskaidro ārstam. Pastāvīgs vēlme urinēt tūlīt pēc došanās uz tualeti, atkārtotas urīnceļu infekcijas vai urīna un nierakmeņu veidošanās norāda uz medulāras, purvainas nieres klātbūtni. Ja rodas kolikas, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu. Tā kā pastāv orgānu mazspējas risks, krampju un nieru smagu sāpju gadījumā nekavējoties jābrīdina neatliekamās medicīniskās palīdzības dienests.

Ārstēšana un terapija

Cēloņsakarība nieres medulārajā sūklī vēl nav pieejama. Tādēļ terapija ir tikai simptomātiska. Gan zāļu terapija, gan iejaukšanās var notikt kā simptomātiska ārstēšana. Akmeņu sadalīšanās tiek veikta īpaši akmeņu gadījumā urīnceļos vai nierēs. Mazākus akmeņus satricina triecienviļņi.

Bez operācijas vai anestēzijas triecienviļņu ierīces nodod triecienus audu ūdenim, kas sagrauj kalcija kalkuļus. Pacients izdalītos šķeltos akmeņus izvada ar urīnu. Lielākus akmeņus šādā veidā nevar noņemt. Ķirurģiskā noņemšana ir izvēles ārstēšana pat ar lielu akmeņu daudzumu. Lai izvairītos no akmeņu veidošanās vai samazinātu atkārtošanās risku pēc sadrumstalotības, pacientiem ar nieres niezi vajadzētu dzert pēc iespējas vairāk ūdens.

Minimālais dzeramais daudzums ir 2,5 litri dienā. Akmeņu veidošanos tomēr var novērst arī ar medikamentiem. Lai ārstētu hiperkalciūriju un kā nefrolitiāzes profilaksi, slimnieki, piemēram, saņem tiazīdus, kas arī samazina urīna un nieru akmeņu risku. Urīnceļu infekcijas parasti apkaro ar antibiotiku terapiju.

Perspektīva un prognoze

Medulārā sūkļa nieres prognoze ir balstīta uz slimības individuālajām īpašībām. Tomēr nav gaidāma spontāna dziedināšana. Uz nieres veidojas cistas, kurām nepieciešama medicīniska palīdzība. Pretējā gadījumā pastāv slimības izplatīšanās risks un tādējādi veselības traucējumu palielināšanās.

Ļoti nelabvēlīgas slimības gaitas un intensīvas ģenētiski noteiktas slimības izpausmes gadījumā skartā persona var arī nomirt priekšlaicīgi. Nieru funkcionālā aktivitāte ir ierobežota jauno audu veidošanās dēļ. Ja nav savlaicīgas medicīniskās ārstēšanas, var rasties neatgriezeniski orgāna bojājumi. Turklāt ir iespējama orgānu darbības kļūme. Šajos gadījumos pastāv dzīvībai bīstami traucējumi. Attiecīgajai personai draud priekšlaicīga nāve.

Ja medicīniskā aprūpe tiek uzsākta, tiklīdz rodas pirmie pārkāpumi jaunu audu veidošanā, simptomus bieži var pilnībā izārstēt. Tiek sākta cistu vai akmeņu sadalīšanās. Pēc tam svešķermeņi tiek novadīti prom un izdalīti no organisma. Turklāt var veikt ķirurģiskas iejaukšanās, kas arī izseko svešķermeņa noņemšanai. Šī ārstēšanas metode palielina komplikāciju risku. Neskatoties uz to, tā bieži ir vienīgā atveseļošanās perspektīva. Tālākajā dzīves laikā svešķermeņi jebkurā laikā var veidot jaunus.

novēršana

Pagaidām nevar novērst medulāro sūkļaino nieri, jo nav pilnībā noskaidroti slimības cēloņi. Neskatoties uz to, simptomu risku var samazināt, piemēram, dzerot pietiekami daudz šķidruma.

Pēcaprūpe

Tā kā slimība un medulārā sūkļveida nieres ārstēšana ir samērā sarežģīta, turpmākās aprūpes mērķis ir mēģināt labi tikt galā ar situāciju. Tas var izraisīt psiholoģiskus traucējumus, kas dažreiz jānoskaidro psihologam. Terapija vai kontakts ar citiem skartajiem cilvēkiem var palīdzēt labāk pieņemt slimību. Tas var palielināt labklājību neatkarīgi no tā, vai ārstēšana turpinās.

Medulāra pinkaina niere var izraisīt dažādas komplikācijas un sūdzības pacientam, ja to neārstē. Skartām personām regulāri jāapmeklē ārsts un stingri jāievēro norādījumi viņu pašu interesēs. Tas ietver arī diētu, kurai vajadzētu atvieglot nieres reģenerācijas laikā. Šajā ziņā pēcaprūpes mērķis ir pielāgoties nepazīstamajai situācijai un veicināt veselīgu dzīvesveidu. Turpmākā gaita ir ļoti atkarīga no šīs slimības smaguma, tāpēc parasti nav iespējams noteikt vispārēju prognozi. Dažos gadījumos pacienta dzīves ilgums ir arī ierobežots.

To var izdarīt pats

Ja rodas nieru slimības simptomi, vispirms jākonsultējas ar ārstu. Sāpju skartās nieres ar nūjiņu simptomātiski var ārstēt, taču tam ir nepieciešams visaptverošs ārsta skaidrojums.

Papildus zāļu terapijai, kas tiek izmantota sāpju mazināšanai, jāievēro stingra diēta. Jādzer daudz šķidruma (vismaz trīs litri dienā), īpaši pirms gulētiešanas un pēc ēšanas. Dienas uzturā galvenokārt vajadzētu būt vieglajiem ēdieniem. Atkarībā no tā, cik smaga ir niezā nieze, ir ieteicama pārtika, piemēram, dārzeņi, augļi un pārtika ar zemu sāls saturu. Cik vien iespējams, jāizvairās no gaļas un desas. Jāizvairās arī no kafijas un alkohola, jo tie nierēm rada papildu slodzi.

Parasti ir jārūpējas par to, lai zarnu flora būtu neskarta. Konsultējoties ar ārstu, var veikt detoksikāciju vai gavēni, lai stiprinātu zarnu un nieru veselību. Vispārējie pasākumi, piemēram, vingrošana un izvairīšanās no stresa, pozitīvi ietekmē visu ķermeni un tādējādi arī slimās nieres. Ja simptomi palielinās, neraugoties uz visiem pasākumiem, vislabāk ir atkal runāt ar atbildīgo ārstu.