Pedžeta slimība

Kā Pedžeta slimība ir skeleta slimība, pazīstama arī kā Osteodistrofijas deformētāji ir zināms. Pedžeta slimības gadījumā tiek traucēta kaulu metabolisms, kā rezultātā kauli sabiezējas. Pedžeta slimības slimnieki ir ļoti jutīgi pret lūzumiem un deformācijām.

Kas ir Pedžeta slimība?

No Pedžeta slimība ir arī pazīstams kā Osteodistrofijas deformētāji un ir kaulu kaulu un muskuļu sistēmas slimība. Hiperaktīva kaulu metabolisma dēļ kauli laika gaitā sabiezējas.

Tas jo īpaši ietekmē mugurkaulu, iegurņa kaulus un apakšējo un augšējo ekstremitāšu kaulus. Osteodystrophia deformans parasti rodas no 40 gadu vecuma. Tā kā Pedžeta slimībai bieži nav simptomu, tā vai nu vispār netiek atklāta, vai arī tā ir tikai nejauša. B. X-stari tiek veikti citu sūdzību dēļ.

Kauli nesastāv no fiksētām, statiskām struktūrām, bet tiek pastāvīgi pārveidoti. Jo īpaši tiek iesaistīti divi dažādi šūnu tipi - osteoklasti un osteoblasti. Osteoblasti tiek izmantoti kaulu vielas veidošanai, osteoklasti tos sadala. Parasti uzkrāšanās un sadalīšana ir līdzsvarā, turpretim Pedžeta slimības gadījumā šis process nav koordinēts.

cēloņi

Cēloņi vienam Pedžeta slimība lielākoties nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka ģenētisks defekts ir atbildīgs par patoloģisku kaulu metabolismu.

Pašlaik tiek diskutēts arī par to, vai iespējamā ierosinātāja ir infekcija ar noteikta veida vīrusu, taču līdz šim nav iesniegti ticami rezultāti.

Simptomi, kaites un pazīmes

90 procentiem visu slimo cilvēku nav simptomu vai sūdzību. Šajos gadījumos diagnoze parasti netiek veikta. Tomēr desmit procentiem no Pedžeta slimības skartajiem ir dažādas problēmas. Plaisas un kaulu pārtraukumi bieži izraisa stipras sāpes kaulos.

Tas var izraisīt neatbilstību un nepareizu slodzi, kas savukārt rada sāpes locītavās un muskuļos. Sāpes bieži tiek raksturotas kā izkliedētas, ievelkot sāpes skartajās zonās un galvenokārt rodas naktī. Slimības gaitā kaulos attīstās deformācijas, kas ir redzamas arī no ārpuses.

Raksturīgi ir apakšstilba saīsināšana, mugurkaula izliekums vai galvas zonas palielināšana. Vēl viens iespējamais Pedžeta slimības simptoms ir skarto ķermeņa daļu pārkaršana. Paaugstinātas asins plūsmas dēļ attīstās jauni asinsvadi, kas paaugstināta vietējā asinsspiediena dēļ var paplašināties un iekaist.

Nervu audu saspiešana var izraisīt dzirdes zudumu, aklumu vai sāpes vai pat centrālās nervu sistēmas funkciju traucējumus. Retos gadījumos var attīstīties ļaundabīgi audzēji, īpaši uz iegurņa, augšstilbu un augšdelmu kauliem. Pirmās pazīmes tam ir būtiska esošo simptomu pasliktināšanās un skarto kaulu deformācija.

Diagnostika un kurss

Tur a Pedžeta slimība ne vienmēr parāda simptomus, ir grūti tos diagnosticēt. Parasti tas tiek atrasts nejauši citas pārbaudes laikā.

Ja ir aizdomas par Pedžeta slimību, tiek veikti šādi testi. Fermenta sārmainā fosfatāze (AP) tiek noteikta ar asins analīzes palīdzību, jo AP atklāj osteoblastu aktivitāti. Osteoklastus nosaka, izmantojot urīna paraugu. Šeit nosaka aminoskābes hidroksiprolīna vērtību.

Turklāt tādas attēlveidošanas metodes kā B. Lai noteiktu, kuri skeleta kauli tiek skarti, izmanto rentgena starus, CT skenēšanu un MRI. Īpaši labi ar kaulu scintigrāfijas palīdzību var noteikt apgabalus ar palielinātu kaulu pārveidošanos.

Pedžeta slimības gaita ir atkarīga no slimības stadijas un no tā, cik smaga tā ir. Tā kā Pedžeta slimībai ne vienmēr ir simptomi, tā var palikt neatklāta, un skartā persona var dzīvot normālu dzīvi.

Citos gadījumos kaulu pārtaisīšana notiek ļoti ātri, kā rezultātā var rasties sekundāras slimības. Atkarībā no tā, kuru zonu ietekmē, var rasties kustību ierobežojumi un sāpes. Mugurkaula sabiezējums var izspiest izejošos nervu traktus, tāpēc var rasties maņu traucējumi un paralīze. Ja Pedžeta slimībā tiek skarts galvaskauss, tas laika gaitā var izraisīt dzirdes zudumu un aklumu. Papildus nieru slimībām un sirds mazspējai Pedžeta slimība retos gadījumos var attīstīties par kaulu audzēju.

Komplikācijas

Ar Pedžeta slimību pacienti cieš no smagām kaulu sāpēm. Rodas arī spriedze, kas ievērojami samazina skartās personas dzīves kvalitāti. Vairumā gadījumu skartie cieš arī no krampjiem muskuļos un vairs nevar viegli veikt normālas aktivitātes vai sportiskas aktivitātes. Turklāt skarto personu apakšstilbi ir ievērojami saīsināti, un pacienti cieš no siltām ekstremitātēm.

Slimībai progresējot, Pedžeta slimība arī noved pie dzirdes zuduma. Īpaši bērniem un jauniešiem dzirdes zudums var izraisīt smagas psiholoģiskas sūdzības vai depresiju. Parasti Pedžeta slimība tiek ārstēta novēloti, jo tā tiek diagnosticēta vēlu un tikai nejauši.

Šī slimība izraisa arī jutības traucējumus un nereti arī paralīzi dažādās ķermeņa zonās. Arī skartie var kļūt akli. Pedžeta slimības cēloņsakarīga ārstēšana parasti nav iespējama. Dažos gadījumos simptomus var ierobežot un mazināt. Tomēr slimības gaita nav pilnīgi pozitīva. Slimība neietekmē un nesamazina skartās personas dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Lielākā daļa slimnieku nepamana nekādus pievienotā kaula sabiezēšanas simptomus. Tādēļ no ārsta apmeklējumiem parasti izvairās. Faktiski šī kaulu slimība ir gandrīz tikpat izplatīta kā osteoporoze. Slimības sākums ir ap četrdesmit gadu vecumu. Lielākā daļa slimnieku simptomu trūkuma dēļ nekad neredz ārstu.

Pedžeta slimības gadījumā ļoti reti nepieciešama ārstēšana. Tikai apmēram desmit procentiem no skartajiem parādās Pedžeta slimība, izmantojot tādus simptomus kā sāpes kaulos. Šīs kaulu slimības turpmākās sekas lielākoties paliek nepamanītas. Tomēr, ja parādās tādi simptomi kā pieaugošs galvas apkārtmērs vai tā sauktie zobena apvalka apakšstilbi, jākonsultējas ar ārstu.

Šeit pastāv locītavu bojājumu un muskuļu sasprindzinājuma risks. Turklāt skartajā zonā veidojas jauni asinsvadi. Tas var izraisīt pārkaršanu. Var rasties sāpīga nervu saspiešana vai osteosarkomas attīstība. Kontaktpersona šādām sūdzībām ir internās medicīnas speciālists. Ģimenes ārsti bieži nespēj saprast, kas izraisa simptomus. Lielākajā daļā gadījumu Pedžeta slimība tiek atklāta nejauši kārtējās izmeklēšanas laikā vai veicot MRI skenēšanu citu simptomu dēļ.

Ārstēšana un terapija

Tur plkst Pedžeta slimība Ja precīzs iemesls nav zināms, var veikt tikai simptomātisku ārstēšanu. Tas sastāv no zāļu terapijas un fizioterapeitiskiem pasākumiem.

Narkotiku terapija ietver pretsāpju un pretiekaisuma līdzekļus. Turklāt Pedžeta slimību ārstē ar tā saucamajiem bisfosfonātiem un hormonu kalcitonīnu.

Bifosfonātiem un kalcitonīnam ir inhibējoša iedarbība uz osteoklastiem, kas ir atbildīgi par kaulu rezorbciju. Turklāt tiek ievadīts kalcijs un D vitamīns, kas nepieciešami veselīgai kaulu veidošanai.

Īpaši smagos gadījumos var būt nepieciešama arī operācija. Īpaši, ja gūža ir bojāta, to var aizstāt ar mākslīgu locītavas nomaiņu.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Perspektīva un prognoze

Pedžeta slimības prognoze parasti ir atšķirīga. Tas ir ļoti atkarīgs no slimības smaguma pakāpes. Apmēram trešdaļā skarto cilvēku tiek skarti tikai daži un ierobežoti kaulu apvidi, tāpēc tiem nav simptomu. No otras puses, mazāk labvēlīgi kursi (apmēram divās trešdaļās skarto) ir saistīti ar lielākām skartajām teritorijām. Lēnām progresējošā slimības gaita galu galā noved pie fiziskiem ierobežojumiem. Bet pat ar mazākiem vai izteiktākiem fiziskiem ierobežojumiem Paget slimības dzīves ilgums parasti netiek samazināts.

Turklāt Pedžeta slimība palielina kaulu vēža risku. Piemēram, apmēram vienā procentā no skartajiem kaulu šūnas deģenerējas un attīstās tā saucamā Pedžeta sarkoma jeb osteosarkoma. Tam nepieciešama savlaicīga ārstēšana un ķirurģiska noņemšana. Tādēļ tos, kurus skar Pedžeta slimība, ārsts regulāri pārbauda. Apmēram trīs mēnešus pēc ārstēšanas sākuma un pēc tam ik pēc sešiem mēnešiem ārsti pārbauda noteikta fermenta - tā saucamās sārmainās fosfatāzes (AP) - koncentrāciju asinīs. Palielināta AP koncentrācija ir iespējams kaulu audzēja vai kaulu metastāžu indikators.

novēršana

Tā kā a Pedžeta slimība nav zināms, nevar veikt nekādus profilaktiskus pasākumus. Ikgadējās veselības un profilaktiskās pārbaudes būtu jāapmeklē kā vispārējs profilaktisks pasākums. Tādā veidā Pedžeta slimību var atklāt agrīnā stadijā un tādējādi atbilstoši ārstēt.

To var izdarīt pats

Cilvēkiem, kuri cieš no Pedžeta slimības, jebkurā gadījumā nepieciešama medicīniska ārstēšana. Tas sastāv no zāļu terapijas un ķirurģiskas iejaukšanās. Zāļu lietošanu var atbalstīt ar dažādiem dabīgiem līdzekļiem. Piemēram, pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, arnika vai belladonna, ir izrādījušies efektīvi. Izmaiņas uzturā nodrošina, ka ķermenis saņem pietiekamu daudzumu D vitamīna un kalcija, kas ir nepieciešami veseliem kauliem.

Daudzos gadījumos Pedžeta slimībai nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Pēc šādas operācijas pacientam vispirms tas jālieto viegli. Pēc dažām nedēļām jūs varat lēnām sākt vingrot no jauna, ja vien ievainojums ir pietiekami sadzijis. Ja operācijas laikā pacients saņēma mākslīgu locītavas endoprotezēšanu, ieteicams veikt fizioterapeitiskos pasākumus. Papildus ārsta noteiktajai fizioterapijai, kas parasti ilgst vairākas nedēļas vai mēnešus, pacients var veikt kustību vingrinājumus mājās, lai uzlabotu jaunās locītavas apiešanos.

Neskatoties uz visu, cēloniskā slimība turpina radīt bojājumus citās ķermeņa daļās. Tāpēc pacientam regulāri jākonsultējas ar ārstu, lai agrīnā stadijā varētu noteikt jebkādas izmaiņas kaulos. Zāļu terapija regulāri jāpielāgo pacienta uzbūvei un slimības simptomiem.