Ichtyosis vulgaris

Iekš Ichtyosis vulgaris tas ir ādas traucējums, kas izpaužas kukurūzas traucējumos. Ichtyosis vulgaris ir iedzimta slimība, kas saistīta ar tādiem simptomiem kā sausa un pārslaina āda. Ichtyosis vulgaris ir vai nu autosomāli dominējošs, vai ar x-saistīts recesīvs mantojums.

Kas ir ichtyosis vulgaris?

Ādas sausums rodas no olbaltumvielu filaggīna trūkuma. Lai gan x-saistīts recesīvs ichtyosis vulgaris variants parasti notiek tikai vīriešiem, autosomāli dominējošā forma vienādi parādās gan vīriešiem, gan sievietēm.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

Principā ārsti atšķir divas formas Ichtyosis vulgaris pēc attiecīgā mantojuma modeļa. Autosomāli dominējošā izpausme ir ichtyosis vulgaris forma, kas notiek ar vislielāko biežumu. Pacientus ietekmē ģenētiskas mutācijas gēna atrašanās vietā 1q21.

Atbilstošais gēna apgabals ir atbildīgs par filaggīna olbaltumvielu kodēšanu, kurai ir svarīga loma struktūru veidošanā ādā. X-saistīta recesīvā iedzimta ichtiosis vulgaris forma notiek nedaudz retāk.Ichtyosis vulgaris ir sarunvalodā tā sauktais Zivju mēroga slimība zināms.

Šis termins attiecas uz tipisku ādas izskatu ichtyosis vulgaris kontekstā. Tiek lēsts, ka Vācijā vairāk nekā 100 000 cilvēku cieš no ichtyosis vulgaris. Slimība īpaši izpaužas ziemas sezonā aukstās temperatūras dēļ.

Daudziem no skartajiem ichtyosis vulgaris rada ievērojamu psiholoģisku satraukumu, jo slimnieki ādas izskatu uztver kā neestētisku. Ichtyosis vulgaris ir īpaši izteikts kāju un roku apvidū, kā arī uz ķermeņa stumbra. Ādas virsmas zvīņainā struktūra pastiprinās, īpaši ziemā.

Turklāt ichtyosis vulgaris padara ādu ļoti sausu un pakļautu nelīdzenumiem un plaisām. Aptuveni ceturtā daļa skarto cilvēku vienlaikus cieš arī no neirodermatīta. Šajos cilvēkos ichtyosis vulgaris parasti ir saistīts ar niezi.

cēloņi

Ichtyosis vulgaris rodas ģenētisku mutāciju rezultātā. Kamēr ichtyosis vulgaris autosomāli dominējošā ekspresija attīstās caur gēnu mutācijām lokusā 1q21, ar X saistītā recesīvā iedzimta forma rodas no mutācijām X hromosomā un gēna atrašanās vietā 22.32. Šī joma ir atbildīga par fermenta, ko sauc par steroīdu sulfatāzi, kodēšanu.

Defekts rada kļūdas fermenta ražošanā, tāpēc tiek traucēti ādas veidošanās procesi. Būtībā šī ichtyosis vulgaris forma izpaužas tikai vīriešu dzimuma pacientiem. Tā kā vīriešiem ir tikai viena X hromosoma, savukārt sievietēm ir divas un tādējādi tie darbojas tikai kā ichtyosis vulgaris ģenētiskais nesējs, pašiem neizrādot simptomus.

Saskare ar ūdeni vai mitru gaisu parasti pastiprina ichtioze vulgaris simptomus. Skartās personas arī jāizvairās no ādas kairinātājiem, jo ​​tie pasliktina simptomus.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pirmā ichtiozes vulgaris izpausme parasti notiek pacientiem jau zīdaiņa vecumā. Ichtiozes vulgaris simptomi nepārtraukti palielinās līdz pubertātes augšanas fāzei, līdz beidzot stagnācijai un sekojošai regresijai. Ichtyosis vulgaris raksturo ļoti sausa āda ar izteikti izteiktu atsevišķu ādas šūnu līniju zīmējumu.

Ādas sausums rodas no olbaltumvielu filaggīna trūkuma. Lai gan x-saistīts recesīvs ichtyosis vulgaris variants parasti notiek tikai vīriešiem, autosomāli dominējošā forma vienādi parādās gan vīriešiem, gan sievietēm. Normālos apstākļos āda neatgriezeniski zaudē pārslas.

Tomēr ichtyosis vulgaris gadījumā svari ilgstoši tiek piestiprināti pie ādas, jo tiek traucēti sabrukšanas procesi. Sakarā ar samazinātu tauku dziedzeru darbību, āda šķiet matēta un bez spīduma. Principā ichtyosis vulgaris smagums katrā gadījumā ir ļoti atšķirīgs. Vieglas progresējošas formas dažreiz paliek pilnīgi nepamanītas. Ichtyosis vulgaris pieaugušajiem pacientiem parasti pakāpeniski atjaunojas.

Diagnoze un slimības gaita

Ichtiozes vulgaris diagnozi veic dermatologs, pamatojoties uz tipiskām pazīmēm un klīniskās izmeklēšanas metodēm. Anamnēze nosaka iepriekšējo ichtyosis vulgaris gaitu un līdzīgus gadījumus ģimenē. Vizuālās pārbaudes laikā ārsts reģistrē raksturīgo ādas izskatu ar raksturīgo mēroga zīmējumu.

Lai apstiprinātu ichtioze vulgaris diagnozi, tiek izmantota pacienta molekulārā ģenētiskā pārbaude. Šādā veidā ārsts identificē ģenētiskos defektus attiecīgajos gēnos, tāpēc sajaukšana ar citām ādas slimībām ir gandrīz neiespējama. Diagnozi papildina arī ichtioze vulgaris skarto ādas zonu histoloģiskie izmeklējumi.

Kad jāiet pie ārsta?

Ieteicams apmeklēt ārstu, tiklīdz parādās ādas patoloģijas vai sejas izmaiņas. Tā kā ichtioze vulgaris ir iedzimtas slimības, ādas īpatnības bieži pamana tūlīt pēc dzemdībām akušieris vai vēlāk pediatrs. Daudzos gadījumos vecākiem pašiem nav jārīkojas ar šo slimību, jo diagnozi var noteikt ļoti agri. Īpaši sausas ādas un ādas slāņu plēksnīšanās gadījumā novērojumi jāapspriež ar ārstu. Ja uz sejas parādās līniju shēma vai noteikts spīdums, tas var norādīt uz traucējumiem.

Ādas novērošana un asins analīze sniedz informāciju par iedzimtas slimības klātbūtni. Ja izmaiņas ādā palielinās pēc lieluma vai intensitātes, jākonsultējas ar ārstu. Ja redzes anomāliju dēļ rodas emocionālas problēmas, ieteicams arī konsultēties ar ārstu. Vizuālais trūkums var izraisīt emocionālas ciešanas. Tāpēc savlaicīgi jākonsultējas ar ārstu, lai neattīstītos garīgas slimības. Ja ādas izmaiņas izraisa sāpes, vispārēju savārgumu vai ierobežotu mobilitāti, nepieciešama ārsta vizīte. Ārsts ir nepieciešams maņu traucējumu, pavājinātas jutības vai ādas nejutības gadījumā.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Ihtiozes vulgaris cēloņus nevar izārstēt, tāpēc galvenā uzmanība tiek pievērsta simptomu mazināšanai. Parasti pacienti saņem īpašus krēmus, kas ieeļļo ādu un atbalsta pīlingu. Piemēram, svarīga loma ir pienskābes piegādei, kas atbalsta ādas dabisko aizsargājošo skābju apvalku. UV terapija un sāls vannas arī palīdz, ja to regulāri lieto.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret apsārtumu un ekzēmu

Perspektīva un prognoze

Ichthyosis vulgaris parasti notiek ilgstoši. Cik smaga ir slimība, ir atkarīgs no tās formas un no tā, kad tiek sākta ārstēšana. Smagos gadījumos slims bērns mirst neilgi pēc piedzimšanas vai pirmajās dzīves nedēļās.

Simptomi parasti attīstās dažos pirmajos dzīves mēnešos un ievērojami samazina bērna dzīves kvalitāti un labsajūtu. Agrīna terapija var samazināt ādas simptomus un diskomfortu tādā mērā, ka skartie var dzīvot relatīvi normālu dzīvi. Neskatoties uz to, slimnieki vienmēr jāārstē ar medikamentiem, kas nozīmē papildu slogu.

Viegli izteikta ichtioze vulgaris tomēr sola pozitīvu prognozi. Cieša medicīniska ārstēšana var samazināt ciešanas tādā mērā, ka skartie var dzīvot dzīvi bez simptomiem. Ādas slimības cēloni nevar izārstēt. Tāpēc vienmēr pastāv risks, ka atkārtosies šķietami pārvarēta ichtioze vulgaris.

Slimība nesamazina paredzamo dzīves ilgumu, kamēr bērns izdzīvo pirmās pāris dzīves nedēļas bez neatgriezeniskiem bojājumiem. Tomēr ārējo izmaiņu rezultātā var veidoties mazvērtības kompleksi un citas garīgas sūdzības.

novēršana

Ihthosis vulgaris cēloņsakarīga profilakse nav iespējama. Pacienti izvairās no biežas ādas saskares ar ūdeni un ādu kairinošām vielām. Šie pasākumi ir īpaši svarīgi, izvēloties karjeru, un palīdz izvairīties no nevajadzīgas ichtiozes vulgaris simptomu saasināšanās. Regulāras medicīniskās pārbaudes un individuāli pielāgota ihtiozes vulgaris ārstēšana parasti uzrāda labus rezultātus.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu tiem, kurus skārusi ichtioze vulgaris, nav pieejami īpaši uzraudzības pasākumi. Ārstam šī slimība jā diagnosticē ļoti agri, lai novērstu turpmāku simptomu pasliktināšanos. Parasti tas nevar dziedēt pats par sevi, tāpēc skartie noteikti ir atkarīgi no ārsta apmeklējuma.

Ar ichtyosis vulgaris ieteicams veikt intensīvu ādas kopšanu. Āda pēc iespējas biežāk jāārstē ar dažādiem krēmiem un ziedēm, lai atvieglotu simptomus. Jāievēro arī augsti higiēnas standarti, lai simptomus varētu pienācīgi mazināt. Daži cilvēki ihtiozes dēļ ir atkarīgi no dažādiem medikamentiem.

Vienmēr ir svarīgi pārliecināties, ka deva ir pareiza un ka tā tiek lietota regulāri. Ja kaut kas nav skaidrs vai ja jums ir kādi jautājumi, vispirms jākonsultējas ar ārstu. Turklāt ar Ichtyosis vulgaris ļoti svarīgs ir jūsu ģimenes vai draugu atbalsts un palīdzība, jo tas var arī novērst psiholoģiskus traucējumus vai depresiju.

To var izdarīt pats

Ichthyosis vulgaris jānoskaidro un jāārstē ārstam. Papildus zāļu terapijai skartā persona var veikt dažus pasākumus, lai mazinātu simptomus un novērstu ādas slimības progresēšanu.

Vissvarīgākais pasākums ir ikdienas ādas kopšana. Slimības gadījumā āda jāpeld divreiz dienā, rūpīgi jānomazgā un jāapstrādā ar piemērotu kopšanas līdzekli. Piemēram, ir piemēroti urīnvielu saturoši krēmi, bet arī dabiski krēmi, kas izgatavoti no citrona balzama vai kumelītes. Kamēr āda nav iekaisusi, var lietot arī preparātus ar A vitamīna skābi. Arsenicum albums, Rhus toxicodendron un citi homeopātiskie līdzekļi atbalsta ichtiozes vulgaris ārstēšanu. Atbildīgajam ģimenes ārstam vienmēr jāizlemj, kādus līdzekļus var izmantot.

Ichthyosis vulgaris gadījumā obligāti jāveic regulāras pārbaudes. Papildus vietējai terapijai parasti ir noderīga arī psiholoģiska ārstēšana. Sarunā ar terapeitu attiecīgā persona iemācās pieņemt ādas izmaiņas un pārvarēt savas sociālās bailes. Pašpalīdzības grupas apmeklēšana atbalsta psiholoģisko atbalstu un dod skartajai personai iespēju apmainīties idejām ar citiem ihtiozes pacientiem.