Gilberta-Mēlengrahta slimība

Gilberta-Mēlengrahta slimība vai Gilberta sindroms ir vielmaiņas traucējumi, kas izpaužas kā paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs. Traucējumi ir ģenētiski, bet ļoti reti rada neatgriezeniskus bojājumus.

Kāda ir Žilbēra-Melengrahta slimība?

Meulengrahta slimība ir ietekme, kurai raksturīga paaugstināta netiešā bilirubīna koncentrācija asinīs. Tas izraisa dažādus simptomus, piemēram, acu dzeltēšanu. Tā kā netiešais bilirubīns tikai nedaudz šķīst ūdenī, tas saistās ar albumīniem, kas darbojas kā šķīdinātāji.

Gilberta-Melenlenhtahta slimība ir vielmaiņas traucējumi. To izraisa aizkavēti bioķīmiskie pārveides procesi asinīs un ir pilnīgi nekaitīgi. Tomēr ir dažādi simptomi, kurus var ārstēt.

cēloņi

Melenlenhtas slimību izraisa samazināta enzīma UDP-glikuronosililtransferāzes aktivitāte. Šis ferments ir atbildīgs par taukos šķīstošo metabolisma produktu pārvēršanu ūdenī šķīstošos galaproduktos.

Ja šajā procesā rodas traucējumi, dažādus metabolisma produktus un svešas vielas, piemēram, narkotikas, nevar optimāli sagatavot izvadīšanai no organisma. Tas izraisa minēto simptomu rašanos. Īpaši tiek traucēta sarkano asiņu pigmenta hema.

Ietekmei, ko jo īpaši izraisa fermenta UDP-glikuronosiltiltransferāzes samazināta aktivitāte, tikai reti ir ārēji cēloņi. Tomēr uzturs ar zemu tauku saturu var izraisīt pārvaldāmus simptomus. Ārstēšana tukšā dūšā bieži ir saistīta arī ar Gilberta-Melenlenhta slimību.

Simptomi, kaites un pazīmes

Gilberta-Mēlengrahta slimība parasti ir pilnīgi nekaitīga. Lielākajā daļā gadījumu simptomu vispār nav. Tikai noteiktos apstākļos novēro acs ābola balto daļu un ļoti retos gadījumos arī ādas dzeltenu nokrāsu. Dzelteno krāsu izraisa paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs, ko izraisa bilirubīna sadalīšanās palēnināšanās.

Tā kā bilirubīna līmenis palielinās fiziskās slodzes, alkohola lietošanas, diētas ar zemu tauku saturu vai ilgāka laika badošanās laikā, šajos apstākļos palielinās skleras un ādas krāsa. Tomēr parasti šie ir vienīgie Gilberta-Melenlenhta slimības simptomi. Nieze kā dzelte aknu slimību gadījumā šeit nerodas.

Tomēr dzelteno krāsu var reti papildināt ar neraksturīgiem simptomiem, piemēram, nogurumu, sāpēm vēderā ar nelabumu, migrēnai līdzīgām galvassāpēm, apetītes zudumu un aizkaitināmību. Tomēr šie simptomi nav atkarīgi no bilirubīna koncentrācijas līmeņa. Vēl viena Gilberta-Melenlenhtaha slimības iezīme ir tā, ka tā parasti skar jaunus vīriešus tikai pēc pubertātes.

Žilberta-Melenlenhtahta slimībai nav slimības vērtības. Nav komplikāciju. Acu un ādas krāsas maiņa dzīves laikā kļūst arvien retāka, līdz ar vecumu tā bieži pilnībā izzūd. Retos gadījumos pavadošie simptomi nelabvēlīgi ietekmē dzīves kvalitāti. Acu un ādas dzeltenības parādīšanās pirmo reizi var izraisīt arī satraucošus efektus skartajiem, līdz viņi tiek informēti par slimības nekaitīgumu.

Diagnostika un kurss

Gilberta-Mēlengrahta slimību var skaidri diagnosticēt. Lai to izdarītu, sarunā ar skarto personu ir jānosaka, kādi simptomi rodas. Ja izrādās, ka ir pastiprināta nelabums saistībā ar dzeltenām acīm, vismaz var rasties aizdomas. Saistībā ar infekcijām var rasties citi simptomi. Sindromu var pavadīt simptomi aknās, slikta dūša un savārgums. Simptomi pastiprinās, īpaši tukšā dūšā vai stresa laikā.

Tomēr efektam nav simptomu, ko būtu vērts pieminēt, un parasti tas paliek bez jebkādām veselības komplikācijām skartajiem. Tāpēc, izmantojot ārēju pārbaudi, ir grūti noteikt Melengrahta slimību. Asins analīze, no otras puses, var ātri sniegt informāciju par sindromu. Īpaši svarīgi ir bilirubīna līmenis. Ja palielina tikai šīs vērtības un visas pārējās asins vērtības ir normālā līmenī, var pieņemt, ka ir Gilera-Meulengrahta slimība.

Kaut arī sindroms nav nekaitīgs, diagnoze ir kritiska. Tādā veidā var izslēgt nopietnas aknu slimības. Hemolīzi var arī izslēgt ar skaidru diagnozi. Tāpēc dažos gadījumos ārsti izmanto ģenētisko pārbaudi, lai būtu 100% pārliecināti.

Gilberta sindroma gaita nav problemātiska. Simptomi, piemēram, dzeltenas acis un slikta dūša, parasti izzūd pēc dažām dienām. Pat ar garākiem gavēņiem sindroms reti rada veselības ierobežojumus. Bieži vien Meulengrahta slimību skartie vispār nepamana. Tomēr nevajadzētu par zemu novērtēt simptomus. Tā varētu būt nopietna aknu slimība, kas jebkurā gadījumā jāārstē.

Komplikācijas

Vairumā gadījumu Gilberta-Meulengrahta slimība neizraisa īpašus ierobežojumus vai komplikācijas. Lielākā daļa pacientu visu šo dzīvi dzīvo ar šo slimību, un dzīves ilgums nesamazinās. Tāpēc slimība nav jāārstē, ja nav simptomu.

Tomēr, ja rodas sūdzības, tās parasti izsaka pacienta nogurums un izsīkums. Gilberta-Melenlenhtahta slimība arī ievērojami samazina skarto cilvēku izturību, un ikdienas dzīve var tikt traucēta. Daži cilvēki cieš arī no nelabuma un dzeltenām acīm. Ja simptomi aknās ir smagi, tas var izraisīt smagu diskomfortu.

Komplikācijas no Gilberta-Melenlenhta slimības var rasties, ja attiecīgā persona badojas, jo šajā gadījumā simptomi ir saasināti. Parasti Gilberta-Meulengrahta slimībai nav nepieciešama ārstēšana. Simptomus var mazināt tikai tad, ja simptomi ir smagi. Slimība nesamazina pacienta dzīves ilgumu, un turpmākas komplikācijas nav.

Kad jāiet pie ārsta?

Nehemolītiska dzelte, vielmaiņas traucējumi, kas pazīstami kā Gilberta-Meulengrahta slimība, jau ir iedzimta. Simptomi, kas rodas ar šo, tiek pamanīti salīdzinoši ātri, jo tie ir saistīti ar dzeltes pazīmēm. Tādēļ pirmā ārsta vizīte parasti notiek agrīnā dzīves posmā, bieži pubertātes laikā. Tā kā nav aknu bojājumu, parasti pietiek ar pielāgotu uzturu. Simptomi, ko ģenētiskais defekts var izraisīt, ir atkarīgi no vairākiem faktoriem. Lielāko daļu no tām attiecīgā persona var ietekmēt, pielāgojot uzturu. Šajā ziņā, kad ir Gilberta-Melenlenhtahta slimība, skartajiem ir tā, ka viņi paši to rokās saglabājas gandrīz bez simptomiem, izmantojot piemērotu dzīvesveidu.

Tomēr jāatzīmē, ka daži medikamenti citu slimību ārstēšanai vai sāpēm var pasliktināt Gilberta-Melenlenhta slimības simptomus.Tāpēc, lietojot holesterīna līmeni pazeminošus preparātus, piemēram, simvastatīnu vai atorvastatīnu, uzraudzības nolūkos jākonsultējas ar ārstu. Tas pats ir ieteicams lietot uz estrogēniem balstītus kontracepcijas līdzekļus, piemēram, kontracepcijas tabletes, vai plaši izmantojamus bezrecepšu pretsāpju līdzekļus, piemēram, paracetamolu vai ibuprofēnu.

Ja acis kļūst dzeltenas, vienmēr jāapmeklē ārsts. Jāizslēdz dzelte vai aknu darbības traucējumi. Gilberta-Melenlenhta slimības klātbūtne prasa tikai atturēšanos no tukšā dūšā ārstētiem līdzekļiem un noteiktiem stimulējošiem līdzekļiem, piemēram, alkohola vai nikotīna. Tāpēc vizītes pie ārsta parasti nav vajadzīgas.

Ārstēšana un terapija

Meulengrahta slimība ir nekaitīgs vielmaiņas traucējums, tāpēc tai nav obligāti nepieciešama ārstēšana. Tomēr ir iespēja labot simptomus un sniegt izglītību. Tas ir īpaši nepieciešams, ja skartās personas ir nemierīgas ar dzeltenām acīm vai atkārtotu nelabumu un tādējādi piedzīvo pazeminātu dzīves kvalitāti.

Tāpēc vissvarīgākais ārstēšanas pīlārs ir detalizēta diskusija ar attiecīgo personu. Tajā var apspriest atsevišķos simptomus un attiecināt tos uz augstajām bilirubīna vērtībām.

Vēl viens ārstēšanas pīlārs ir nesaderīgu zāļu pārbaude. Konkrēti medikamenti, piemēram, paracetamols, var pasliktināt simptomus, un noteiktos apstākļos tie ir jāpārtrauc.

Tāpēc var teikt, ka Melengrahta slimība parasti neizraisa nekādas problēmas. Labākajā gadījumā ar izglītību vajadzētu kliedēt skarto personu nenoteiktību. Kopumā ir apšaubāms, vai Meulengrahta slimība vispār ir slimība. Jaunākie pētījumi liecina, ka Gilera sindroms var novērst resnās zarnas vēzi, arteriosklerozi un plaušu slimības.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Perspektīva un prognoze

Gilberta-Melengrahta slimības prognoze ir ļoti laba pacientiem. Skarto cilvēku dzīves ilgums ir tikpat augsts kā to cilvēku dzīves ilgums, kurus neskarta. Gilberta-Mēlengrahta slimība vairumā gadījumu notiek pilnīgi nekaitīgi. Ļoti reti slimības simptomi ietekmē skartos. Tomēr, jo vecāka ir skartā persona, jo retāk un maigāk parādās slimības simptomi. Daudzos gadījumos simptomi pilnībā izzūd pat vecumdienās.

Tiek pieņemts, ka slimības skarto cilvēku mirstība nav palielinājusies. Ir pat pētījumi, kas norāda, ka paaugstināts bilirubīna līmenis, ko izraisa slimība, aizsargā pret noteiktām plaušu slimībām un tādējādi samazina vispārējo mirstību. Pirmām kārtām tas attiecas uz aizsardzību pret hroniskām obstruktīvām plaušu slimībām un arī no baidītā plaušu vēža.

Tomēr kosmētikas problēma, kas var rasties tiem, kurus ietekmē acu dzelte, bieži ir ļoti liela nasta. Bieži vien nepiederoši cilvēki nevar pareizi interpretēt naudas krāsu un domā par lipīgām slimībām. Šādos gadījumos jākonsultējas ar ārstu, lai pārrunātu iespējamās ārstēšanas iespējas. Tomēr kopumā Gilberta-Mēlengrahta slimības terapija nav nepieciešama.

novēršana

Gilberta-Melenlenhtaha slimībai nav slimības vērtības, tāpēc tai nav nepieciešama profilaktiska ārstēšana. Ja vēlaties izvairīties no raksturīgās acu dzeltenības, ieteicams pēc iespējas izvairīties no badošanās un zema tauku līmeņa diētām.

Tādējādi bilirubīna vērtībām jāpaliek normālā līmenī. Turklāt ir svarīgi sevi izglītot par sindromu. Ja citi cilvēki cieš no simptomiem, kā cēlonis jānorāda Gilberta-Melenlenca slimība.

Zāles jālieto tikai pēc konsultēšanās ar ārstu. Neskatoties uz nekaitīgajiem simptomiem, dzeltenām acīm jāveic visaptveroša diagnoze. Nav nekas neparasts, ka tiek iesaistīta cita slimība.

To var izdarīt pats

Parasti Gilberta-Melenlenhta slimība ir nekaitīga. Ārstēšana nav ne iespējama, ne nepieciešama. Tomēr skartajiem ieteicams uzzināt vairāk par šo slimību. It īpaši internetā var atrast daudz informācijas par to, kā rīkoties ar šo slimību un kā izvairīties no simptomiem.

Gilberta-Melenlenhtahta slimība rada netiešu veselības risku tikai tad, ja slimnieki lieto noteiktus medikamentus, un tos organismā ir grūtāk sadalīt. Dažos gadījumos tas var izraisīt nelielas blakusparādības. Šāda veida simptomi visbiežāk rodas, lietojot vēža un HIV zāles. Lai noskaidrotu toleranci, pirms jaunu zāļu lietošanas ieteicams izpētīt lietošanas instrukciju. Parasti skartajiem jācenšas pēc iespējas vairāk saudzēt aknas. Šī iemesla dēļ jums vajadzētu pēc iespējas izvairīties no nikotīna un alkohola. Īpaši svarīgi ir arī tas, ka skartie nelieto narkotikas.

Kopumā ieteicams ievērot veselīgu, sabalansētu uzturu. Lai būtu drošībā, mēs iesakām mazās devās lietot tikai pārtikas piedevas, pārtikas produktus ar ķīmiskām piedevām, ajūrvēdas tējām, ķīniešu garšaugiem un augu piedevām. Cietušajiem parasti vajadzētu izvairīties no bada stāvokļiem. Ir svarīgi apspriest plānotās diētas un pārmērīgas bada diētas ar ārstu. Turklāt skartajiem ieteicams saņemt pietiekami daudz miega.