Neiroloģija to saprot Talosa medības sindroms īpaša kavernozā sinusa sindroma forma, kurai raksturīga dažādu galvaskausa nervu mazspēja. Tolosa Hunta sindroma gadījumā acs muskuļu paralīze rodas granulomatoza iekaisuma dēļ. Prognoze ir labvēlīga, taču bieži atkārtojas.
Kas ir Tolosa medības sindroms?
© romaset - stock.adobe.com
Tolosa medības sindroms ir kavernoza sinusa sindroma īpaša forma, kas izpaužas kā neiroloģiski deficīti. Kavernozais sinuss ir smadzeņu venozs asinsvadītājs, kura sānu sienā atrodas dažādi galvaskausa nervi. Kavernoza sinusa sindromā ir atbilstoša galvaskausa nervu mazspēja. Kompresijas ietekmē galvaskausa nervus III, IV, VI, V1 un V2. Šo kompresiju cēlonis var būt audzējs, kā arī septiska vai aseptiska tromboze.
Fistulas vai trauma ir tikpat bieži sindroma cēlonis. Tolosa Hunta sindroms ir galīgais kavernozās sinusa sindroma cēlonis. Tolosa-Hunta sindroma klīniskie simptomi lielā mērā ir līdzīgi kavernoza sinusa sindroma simptomiem un ir cēloņsakarīgi ar to. Tolosa-Hunta sindroms ir granulomatoza kavernoza sinusa iekaisuma slimība, kas izraisa galvaskausa nervu saspiešanu, tādējādi radot kavernoza sinusa sindroma simptomus. Eduards Tolosa un Viljams Edvards Hunts pirmo reizi aprakstīja šo slimību 20. gadsimtā.
cēloņi
Tolosa-Hunta sindroma klīniskos simptomus raksturo granulomatozs iekaisums. Šis iekaisums rada nelielu, mezglainu šūnu uzkrāšanos uz kavernozajiem sinusiem, kas pazīstami arī kā granulomas. Granulomatoza iekaisuma gadījumā iekaisušos audos ir šūnu uzkrāšanās, kas sastāv no monocītiem, makrofāgiem un epitēlija šūnām vai [milzu Langhans šūnām]].
Limfocīti var būt arī iekaisušajā vietā. Šādi iekaisumi ir raksturīgi, piemēram, tādu slimību kontekstā kā tuberkuloze, sarkoidoze, lepra vai sifiliss. Tās atbilst vai nu maza mēroga epitēlija šūnu reakcijām, granulomatozām epitēlija šūnu reakcijām, jauktu šūnu granulomām vai histiocītiskām granulomām.
Ar Tolosa Hunt sindromu saistītā granulomatozes iekaisuma etioloģija vēl nav noskaidrota. Sindromu atsevišķos gadījumos var izraisīt ļaundabīgas slimības. Slimība skar gandrīz tikai pieaugušos. Ar 300 zināmiem gadījumiem sindroms ir ārkārtīgi reta neiroloģiska acu slimība.
Simptomi, kaites un pazīmes
Tolosa Hunta sindroms izraisa asas sāpes aiz acs, kas pēkšņi iešaujas struktūrās. Iekaisums izraisa arī acu muskuļu paralīzi. Trūkumus var ietekmēt okulomotorā nerva daļas, kā arī trochlear nerva un abducens nerva daļas. Ja tiek ietekmēts oculomotor nervs, var būt acs izmitināšanas traucējumi.
Augšējais plakstiņš parasti karājas uz leju. Turpretī skatiena novirze ir raksturīga trochlear paralīzei. Acs ripo uz āru vai novirzās vertikāli. Divkārša redze ir raksturīga vēdera paralīzei. Skatāmā acs karājas aiz veselās acs, skatoties uz sāniem. Tolosa-Hunta sindroma gadījumā individuālās parēzes parasti atrodas vienlaikus.
Rezultāts ir oftalmoplegija, tas ir, visaptveroša ārējo vai iekšējo acu muskuļu paralīze. Sāpes pirms orbītas acī tiek uzskatītas par agrīnu simptomu. Paralīzes simptomi parādās tikai vēlāk.Bieži vien simptomi izzūd astoņu nedēļu laikā.
Diagnoze un slimības gaita
Tolosa-Hunta sindroma diagnoze tiek veikta, izmantojot galvaskausa nervu funkcionālos testus un savāktos neiroloģiskos atklājumus. Notiek arī vizuāls novērtējums. Iekaisuma cēlonis tiek pierādīts ar laboratorijas testiem, izmantojot iekaisuma diagnostiku. Ļaundabīgas slimības ir jāizslēdz, izmantojot attēlveidošanas diagnostiku.
Regulāras pārbaudes ir noderīgas arī turpmākajā kursā, lai pietiekami agri identificētu jebkādu deģenerāciju. Tolosa-Hunta sindroma prognoze tiek uzskatīta par labvēlīgu. Pastāvīga acu paralīze parasti nenotiek. Simptomi parasti ātri izzūd. Pat ja tā, nākotnē var rasties sāpīgi recidīvi.
Komplikācijas
Parasti Tolosa-Hunta sindroms izraisa nopietnas redzes problēmas. Sliktākajā gadījumā tas var izraisīt attiecīgās personas pilnīgu aklumu. Īpaši jauniešiem aklums var izraisīt smagas psiholoģiskas sūdzības vai depresiju. Tolosa Hunta sindromā īpaši tiek paralizēti acu muskuļi, tāpēc skartie vairs nevar kustēties vai aizvērt acis.
Tas var izraisīt arī miega ritma traucējumus. Pati acs nevar tikt pareizi turēta un noraujas. Turklāt acīs bieži rodas sāpes, kas var izplatīties ausīs vai galvā. Daudzos gadījumos simptomi nav pastāvīgi. Turklāt Tolosa medību sindroms var arī dziedēt spontāni.
Tolosa medības sindromu parasti ārstē ar acu pilienu palīdzību, un tas var ievērojami atvieglot simptomus. Tas arī novērš pilnīgu aklumu. Tomēr pozitīvu slimības gaitu nevar pilnībā paredzēt. Tomēr slimības negatīvi neietekmē pacienta dzīves ilgumu.
Kad jāiet pie ārsta?
Parasti Tolosa Hunta sindroma skartajiem nepieciešama medicīniska ārstēšana, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai simptomus. Pašdziedināšanās nevar notikt, tāpēc attiecīgajai personai vienmēr jāredz ārsts. Jo agrāk ārsts konsultējas par Tolosa Hunta sindromu, jo labāka šīs slimības turpmākā gaita parasti ir.
Ja cilvēkam ir pēkšņs acu diskomforts, sazinieties ar ārstu par Tolosa medību sindromu. Parasti acs nokrīt, un tā pati par sevi neizzūd. Acu muskuļu paralīze var norādīt uz Tolosa Hunta sindromu, un tas jāpārbauda arī ārstam. Dažos gadījumos simptomi izzūd paši pēc dažām nedēļām, lai gan ārstam tie joprojām jāpārbauda.
Tolosa Hunta sindroma gadījumā parasti ir nepieciešams apmeklēt oftalmologu. Turpmākā gaita ir ļoti atkarīga no precīzas simptomu nopietnības, tāpēc vispārējo kursu nevar piešķirt.
Ārstēšana un terapija
Tolosa Hunta sindroms tiek ārstēts simptomātiski. Tā kā cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots, cēloņsakarības terapijas pagaidām nav. Simptomātiska ārstēšana parasti nenotiek ar acu pilieniem, bet koncentrējas uz intravenozām zālēm. Pacientam ievada kortikosteroīdus ar lielu devu. Visi kortikosteroīdi darbojas kā lipofīlie hormoni uz citozola un šūnu kodolu receptoriem.
Aktīvā viela brīvi izkliedējas caur šūnu membrānu un tādējādi nonāk attiecīgajās struktūrās. Tikmēr medicīnai ir aizdomas, ka kortikoīdi ietekmē arī receptorus, kas saistīti ar membrānām. Šūnas iekšpusē esošos receptorus var iedalīt divos dažādos veidos. Pirmais veids ir raksturīgs minerālu kortikoīdiem. Savukārt otrais tips reaģē uz glikokortikoīdiem. Visu iekšējo receptoru specifika, domājams, ir atkarīga no 11-beta-hidroksisteteroīdu dehidrogenāzes-1 aktivitātes, kurā notiek ß-OH grupas dehidratācija.
Parasti Tolosa Hunta sindroma simptomi izzūd pēc trīs līdz piecām kortikosteroīdu intravenozas ievadīšanas dienām. Atsevišķos gadījumos acu muskulatūras traucējumi saglabājas. Ja tas tā ir, papildus zāļu terapijai var izmantot acu kustību terapiju. Ideālā gadījumā galvaskausa nerva paralīzi var mainīt, mērķtiecīgi trenējoties.
Galvas nervi noteiktos apstākļos tiek atkārtoti aktivizēti vai pacienti vismaz iemācās kompensēt stratēģijas, kas uzlabo viņu dzīves kvalitāti. Ja simptomi atkārtojas, pacienti pēc iespējas agrāk gūst labumu no ārstēšanas ar kortikosteroīdiem, jo labākajā gadījumā tas atkal novērš paralīzes simptomus.
Jūs varat atrast savus medikamentus šeit
➔ Zāles acu infekcijāmnovēršana
Tolosa-Hunta sindroma etioloģija līdz šim nav zināma. Šī iemesla dēļ līdz šim nav pieejami nozīmīgi profilaktiski pasākumi, lai izvairītos no slimības.
Pēcaprūpe
Tolosa-Hunta sindromu raksturo izteikta sāpju sajūta acī un paralīzes simptomi. Reizēm tiek pievienotas neiroloģiskas sūdzības, piemēram, reibonis. Skartā persona simptomus bieži uztver kā ļoti saspringtu. Simptomus izraisa iekaisums acs kontaktligzdā.
Dažos gadījumos viņi paši izzūd un dziedē bez terapijas. Tomēr, lai ārstniecisko procesu pavadītu medicīniski, ieteicams veikt sekojošu aprūpi. Tā mērķis ir pilnībā izārstēt sindromu bez ilgtermiņa sekām. Jānovērš acu slimības atkārtošanās. Pirms terapijas uzsākšanas tiek veikta diferenciāldiagnoze, jo simptomiem ir iespējami dažādi izraisītāji.
Var būt nepieciešams ņemt audu paraugu skaidrībai. Veicot aprūpi, jānovērš paralīzes izplatīšanās smadzeņu zonās. Ārstēšanas un turpmākās procedūras veic oftalmologs. Ar iekaisumu cīnās ar medikamentu palīdzību. Speciālists pārbauda dziedināšanas gaitu, ja nepieciešams, maina devu vai izraksta pacientam papildu pretsāpju līdzekļus.
Sekojošā aprūpe ilgst līdz dziedināšanas brīdim. Pat ja pacientam joprojām nav simptomu, viņam jāapmeklē oftalmoloģiskā pārbaude. Tādā veidā atkārtotus simptomus var identificēt agri.
To var izdarīt pats
Šīs slimības gadījumā pašpalīdzības pasākumi nekādā gadījumā neaizvieto medicīnisko terapiju, bet tos var izmantot, lai paralēli atbalstītu ārstēšanu.
Tā kā Tolosa-Hunta sindroma cēlonis nav zināms, pašterapija koncentrējas uz sāpju mazināšanu, ko izraisa iekaisuma procesi apgabalā aiz acu kontaktligzdām. Pretsāpju līdzekļi, kuriem ir arī pretiekaisuma iedarbība, akūtos gadījumos palīdz pret tiem: Tie ietver ibuprofēnu, diklofenaku un ASA (aspirīnu). Cik vien iespējams, jāizvairās no vardarbīgām, saraustītām galvas kustībām un spriedzes, ko rada, piemēram, kravas celšana un pārvadāšana, lai iekaisušie audi netiktu papildus kairināti.
Pat ja šī slimība neietekmē pašas acis, spilgtuma samazināšana un pieres atdzesēšana, piemēram, ar mitru mazgāšanas lupatiņu, var palīdzēt tikt galā ar galvassāpēm. Tā kā atpūtai un atpūtai ir liela nozīme arī dziedināšanas procesā, skartajiem vajadzētu gulēt pēc iespējas mierīgāk, līdz zāles iedarbojas un sāpes mazinās.
Ilgtermiņā jācenšas izslēgt iekaisuma faktorus ikdienas dzīvē, piemēram, mainot uzturu vai izvairoties no stresa. Tas var arī palīdzēt pēc iespējas novērst slimības atkārtošanos vai mazināt to progresējot.
