Shy-Drager sindroms

Saskaņā Shy-Drager sindroms ārsts apraksta ārkārtīgi reti sastopamu veģetatīvās vai autonomās nervu sistēmas slimību. Tāpēc Šrī-Dragera sindroms ietilpst neiroloģisko slimību kategorijā. Tomēr mūsdienās terminu Shy-Drager sindroms lieto reti; Ārsti sindromu galvenokārt sauc par Vairāku sistēmu atrofija (īss: MSA).

Kas ir Shy-Drager sindroms?

Vairāku sistēmu atrofija izpaužas kā koordinācijas traucējumi vai pacients sūdzas par motoriskiem traucējumiem; Ārsti arī atkārtoti runā par tā saucamo "pingvīnu pastaigu".
© nerthuz - stock.adobe.com

Vairāku sistēmu atrofija (MSA) vai arī Shy-Drager sindroms sauc, notiek galvenokārt pusmūža vecumā. Termins MSA apkopo vairākas klīniskās bildes, kuras pirms dažiem gadiem tika uzskatītas par atsevišķu slimību.

Šī iemesla dēļ nosaukumi ir Shy-Drager sindroms vai Striatonigrāla deģenerācija vai arī Sporādiska olivo ponto smadzenīšu atrofija Pagātnes jēdzieni. Katru gadu aptuveni 4 no 100 000 cilvēku attīstās vairāku sistēmu atrofija.

cēloņi

Pagaidām nav zināms, kāpēc un kāpēc attīstās vairāku sistēmu atrofija. Eksperti galvenokārt netipiskā Parkinsona sindromu iedala saskaņā ar neiropatoloģiskiem atklājumiem, lai meklētu noteiktus kritērijus, kas varētu būt daudzu sistēmu atrofijas cēlonis.

Parasti šos kritērijus var noteikt tikai pēc pacienta nāves; Tomēr šeit ārsti joprojām veic izpēti nezināmā vietā, bet, izmantojot mikroskopu, mēģina rast atbildi uz jautājumu, kāpēc ir izcēlusies tā saucamā daudzu sistēmu atrofija.

Simptomi, kaites un pazīmes

Vairāku sistēmu atrofija izpaužas kā koordinācijas traucējumi vai pacients sūdzas par motoriskiem traucējumiem; Ārsti arī atkārtoti runā par tā saucamo "pingvīnu pastaigu". Turklāt skartie sūdzas par maņu un maņu traucējumiem un notiekošo paralīzi, rīšanas grūtībām un valodas problēmām.

Papildu simptomi ir personības izmaiņas, spēcīgs trīce, muskuļu vājums, kā arī nogurums un spriedze. Tā rezultātā var rasties spastiskums un nistagms (acu trīce).Ietekmētās personas salīdzinoši bieži ir nogurušas, cieš no depresijas un iekšēja nemiera.

Diagnoze un slimības gaita

Diagnozes laikā ārsts galvenokārt pievērš uzmanību anamnēzei vai drīzāk. pēc tam viņš veic klīnisko pārbaudi. Simptomu apraksts, kā arī ārsta novērojums parasti ir iemesli, kuru dēļ ārstam salīdzinoši ātri rodas aizdomas, ka tā varētu būt vairāku sistēmu atrofija.

Pirmām kārtām autonomo traucējumu kombinācijas, kas parasti atgādina Parkinsona simptomus, ir skaidra norāde, ka pacients cieš no vairāku sistēmu atrofijas. Tomēr jāatzīmē, ka daudzu sistēmu atrofiju - ņemot vērā tās līdzību ar Parkinsona sindromiem - ir samērā grūti noteikt. Arī speciālistiem bieži ir grūtības veikt īpašas saistības ar vairāku sistēmu atrofiju.

Pacienta autonomās regulēšanas traucējumi pārsvarā ir obligāti. Daudzi simptomi var parādīties vai neparādīties, padarot diagnozi grūtāku. Ja ir patiešām grūti gadījumi, kuru dēļ ārstam nav iespējams pārliecināties, ka problēma ir vairāku sistēmu atrofija, attēlveidošanas testi var palīdzēt. Ārsts paļaujas uz datortomogrāfiju, magnētiskās rezonanses tomogrāfiju vai IBZM-SPECT.

Izmantojot CT vai MRI, ir iespējams izpētīt atrofētos smadzeņu reģionus. IBZM-SPECT ļauj noteikt, vai trūkst dopamīna receptoru. Ja ārsts nav pārliecināts, šīm attēlveidošanas procedūrām jāsniedz pierādījumi, ka pastāv vairāku sistēmu atrofija.

Saskaņā ar mediķu teikto, autonomās nervu sistēmas autonomie traucējumi ietver ķermeņa procesus, kurus cilvēki neapzināti neregulē. Tie ietver, piemēram, asinsspiediena regulēšanu, urīnpūšļa iztukšošanu, kā arī gulēšanu, rīšanu un runāšanu. Šīs zonas var radīt problēmas daudzkārtējas sistēmas atrofijas dēļ. Galvenā slimības problēma ir tā, ka darbības traucējumi dažkārt noved pie tā, ka pārtikas atliekas nonāk plaušās.

Tā rezultātā attīstās pneimonija vai aspirācijas pneimonija var izraisīt potenciāli dzīvībai bīstamu stāvokli. Daudzi pacienti, kuri cieš no vairāku sistēmu atrofijas, jau ir miruši aspirācijas pneimonijas rezultātā. Vairāku sistēmu atrofijas slimības progresēšana parasti ir negatīva; Īpaši progresējošā stadijā nav iespējas izārstēt vai izdzīvot vairāku sistēmu atrofiju.

Komplikācijas

Pirmkārt un galvenokārt, Shy-Drager sindroms izraisa smagus koordinācijas un koncentrēšanās traucējumus. Šīs sūdzības ļoti negatīvi ietekmē attiecīgās personas dzīves kvalitāti un var izraisīt ievērojamus ierobežojumus ikdienas dzīvē. Var rasties arī paralīze vai jutīguma traucējumi, un tos bieži pavada runas vai rīšanas grūtības.

Tā rezultātā pacientam vairs nav iespējams normāli uzņemt pārtiku un šķidrumus. Shy-Drager sindroms var izraisīt arī apziņas un personības izmaiņas, lai gan smagos gadījumos skartie var pilnībā zaudēt samaņu. Tas izraisa arī pastāvīgu nogurumu un nogurumu.

Lielākā daļa skarto cilvēku ir saspringti, un viņi cieš no trīces un nemiera. Var rasties arī psiholoģiskas sūdzības vai depresija. Shy-Drager sindromu parasti ārstē ar medikamentu palīdzību.

Parasti nav komplikāciju. Ja normāls uzturs vairs nav iespējams, tas jālieto caur kuņģa caurulīti. Tomēr dažos gadījumos Shy-Drager sindroms var izraisīt arī nāvi.

Kad jāiet pie ārsta?

Shy-Drager sindroma gadījumā vienmēr nepieciešama medicīniska ārstēšana. Parasti sevis dziedināšana nevar notikt, tāpēc, ka skartā persona ir atkarīga no ārsta ārstēšanas, lai nesamazinātu paredzamo dzīves ilgumu. Ja pacients cieš no smagiem emocionāliem traucējumiem, jākonsultējas ar ārstu. Jūtība orgānos ievērojami samazinās, tāpēc var rasties arī paralīze vai valodas problēmas.

Rīšanas simptomi var arī norādīt uz Shy-Drager sindromu, un tos noteikti vajadzētu pārbaudīt un ārstēt ārsts. Daudzi skartie cilvēki slimības rezultātā ir noguruši un nomākti un cieš no muskuļu vājuma vai stipra trīce. Turklāt depresija vai iekšējs nemiers var norādīt arī uz Šardžera sindromu, un to vajadzētu arī pārbaudīt un ārstēt ārsts.

Pirmo Shy-Drager sindroma diagnozi var noteikt ģimenes ārsts. Turpmākai ārstēšanai tomēr nepieciešama vizīte pie speciālista. Nevar vispārīgi paredzēt, vai var notikt pilnīga dziedināšana.

Terapija un ārstēšana

Terapija ir daudzveidīga, individuāli pielāgota un izrādās diezgan grūta - jo daudzu sistēmu atrofija var būt atšķirīga. Apmēram trešdaļa skarto personu faktiski reaģē uz terapiju. Ārsti galvenokārt izmanto L-Dopa terapiju, ko lieto arī Parkinsona pacientiem. Tomēr šī terapija palīdz tikai noteiktu laika periodu. Bieži tiek parakstīts arī amantadīns; šīs zāles ir paredzētas, lai palīdzētu pacientiem ar kustību traucējumiem.

Ārstam simptomātiski jāārstē visi zināmie autonomie traucējumi. Ir svarīgi, lai pacients dzer pietiekami daudz šķidruma vai viņam tiek nozīmēti medikamenti ar asinsspiedienu, jo skartie cieš ne tikai no iztukšošanās traucējumiem, bet dažreiz arī no ļoti zema asinsspiediena. Ja ārsts jau ir diagnosticējis depresiju, kas notikusi vairāku sistēmu atrofijas kontekstā, tā arī jāārstē.

Daudzos gadījumos rodas arī nesaturēšana; arī tas tiek ārstēts simptomātiski. Lai atvieglotu pacienta ciešanas, ja slimība jau ir sasniegusi progresējošu stadiju, tiek ievietota nazogastrālā caurule vai pacients tiek ventilēts, izmantojot elpošanas masku. Līdz šim cēloņi nav risināti; Tomēr pašlaik tiek veikti pētījumi par terapiju, kas galvenokārt nodarbojas ar imūnglobulīnu ievadīšanu. Terapijas pamatā ir simptomu mazināšana, nevis cēloņa novēršana.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Sāpju zāles

novēršana

Tā kā līdz šim nav zināms iemesls, šobrīd nav iespējams veikt preventīvus pasākumus.

Pēcaprūpe

Shy-Drager sindroma gadījumā skartajiem vairumā gadījumu ir ļoti maz pasākumu un iespēju veikt sekojošu aprūpi. Tāpēc skartajai personai agrīnā stadijā jākonsultējas ar ārstu, lai turpmākajā gaitā nebūtu sūdzību vai komplikāciju, kas varētu turpināt negatīvi ietekmēt attiecīgās personas dzīves kvalitāti.

Tā kā tā ir ģenētiska slimība, pilnīgas izārstēšanas nav. Tomēr, ja attiecīgajai personai pirmām kārtām jāveic ģenētiskā pārbaude un konsultācijas, lai novērstu Shy-Drager sindroma atkārtošanos viņu pēcnācējos. Daudzus simptomus var mazināt un ierobežot salīdzinoši labi, lietojot dažādas zāles.

Lai pareizi ierobežotu simptomus, vienmēr jāievēro regulāra uzņemšana un pareiza deva. Ja jums ir kādi jautājumi vai blakusparādības, vienmēr vispirms jākonsultējas ar ārstu. Turklāt regulāras pārbaudes ir ļoti svarīgas visas skartās personas dzīves laikā, lai agrīnā stadijā atklātu citus ķermeņa bojājumus. Dažos gadījumos Shy-Drager sindroms samazina arī skarto personu dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Shy-Drager sindroma cēloņi diemžēl joprojām nav zināmi. Tāpēc slimības izārstēšana vai palēnināšanās šobrīd nav iespējama. Dzīvošana ar Shy-Drager sindromu nozīmē atļaut un lietot pielāgotus palīglīdzekļus, jo palielinās attiecīgie ierobežojumi. Jāuzlabo fiziskā koordinācija, trīce un muskuļu vājums, kā arī fizioterapijas procedūras.

Aprūpes palīglīdzekļi, kas tiek izmantoti pārvietošanai, noteiktā laika posmā var dot iespēju un sekmēt dalību sabiedriskajā dzīvē. Palielinātie valodas ierobežojumi būtu jāuzlabo vai pēc iespējas jāuztur stabili, pavadot logopēdiskās procedūras. Tas nozīmē, ka saziņa ar ierobežojumiem kādu laiku paliek iespējama.

Attiecībā uz nemieru un depresiju, protams, pacienta iespēju robežās ir ieteicamas kustības un vieglas sportiskas aktivitātes. Šajā kontekstā būtu jāizmanto arī ergoterapijas un ergoterapijas pasākumi, piemēram, mūzikas terapija, aromātu terapija, aromterapija un Snoezelen.

Tā kā vēlāk pacientam vairs nav iespējams uzņemt pārtiku un šķidrumus, ir nepieciešami ikdienas palīglīdzekļi ar izdales materiāliem. Apziņas un personības izmaiņas kopumā jāapspriež ar pacienta tiešo vidi. Tas ir vienīgais veids, kā adekvāti reaģēt uz izturēšanos, kas izraisa neizpratni.